ЭТИОЛОГИЯ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА

В настоящее время кардиоваскулярная патология у детей пред­ставляет собой серьезную проблему. Характерно, что наряду со снижением смертности от всех причин у детей, смертность от бо­лезней системы кровообращения остается практически на прежнем уровне. Значительную часть летальных исходов можно было бы предотвратить при условии своевременной диагностики и лечения. Последнее в полной мере относиться и к синдрому внезапной смер­ти, ведущая роль в патофизиологии которого принадлежит нару­шениям ритма сердца. В индустриальных странах частота случаев внезапной смерти принимает угрожающие размеры. В США она ежегодно уносит жизни более 250 тыс. человек. При этом у большинства отсутству­ют признаки какого-либо сердечного заболевания. Такая смерть наступает в пределах 1 часа с момента появления симптомов забо­левания и происходит на фоне остановки сердечной деятельности (асистолия, фибрилляция желудочков) у лиц, находившихся до этого в физиологически и психологически стабильном состоянии. Внезапная, необъяснимая смерть у детей достаточно редкое, но потрясающее событие. Отсутствие выраженных симптомов болез­ни перед смертью не является показателем того, что дети были здо­ровы.

Тяжелое сердечное заболевание может оставаться нераспоз­нанным. Частота случаев внезапной смерти среди детей составля­ет от 1 до 13 случаев на 100 тыс. детей (20% случаев внезапной смер­ти регистрируется во время спортивных тренировок, 50% - при различных обстоятельствах в период бодрствования и 30% - во время сна). Среди наиболее значимых кардиальных причин вне- запной смерти выделяют первичные аритмии (синдромы удлинен­ного и укороченного интервала QT, синдром Вольфа-Паркинсо-на-Уайта, атриовентрикулярные блокады, синдром Бругада, же­лудочковые аритмии), органические заболевания миокарда (кар-диомиопатии, миокардит, болезнь Кавасаки, аритмогенная дисп-лазия правого желудочка), корригированные врожденные пороки сердца. В связи с вышеизложенным представляет особое значение зна­ние врачом методов купирования жизнеугрожающих аритмий. Условно все нарушения ритма, встречающиеся в детском воз­расте, можно разделить на тахиаритмии и брадиаритмии.

Тахиа-ритмии классифицируются в зависимости от места возникновения на суправентрикулярные (СВТ) и желудочковые (табл. 4). Брадиа-ритмии связаны с нарушением автоматизма и проводимости в об­ласти синусового и атриовентрикуляного (АВ) узлов (табл. 5). Также к брадиаритмия следует отнести медленные гетеротопные ритмы (атриовентрикулярный, желудочковый). У детей со структурно нормальными сердцами 95% диагности­рованных тахиаритмий являются суправентрикулярными аритми­ями. Частота возникновения СВТ у детей со структурно нормаль­ными сердцами составляет 1:250-1000 детей. У 50% детей СВТ ди­агностируются в неонатальном периоде (у 30-50% этих детей при­ступы СВТ спонтанно прекращаются к 18 месяцу жизни). При воз­никновении приступов СВТ в более позднем возрасте процент спонтанного прекращения СВТ значительно ниже. В структуре СВТ преобладают: атриовентрикулярная ри-ентри тахикардия (при наличии синдром WPW) - 33-73%, атриовентрикулярная узловая ри-ентри тахикардия - 13-24 %, предсердная эктопическая тахи­кардия - 4-6%, другие виды составляют 1-3%. Желудочковые аритмии составляют не более 5% от всех тахиа­ритмий в детском возрасте. Структуру желудочковых тахиаритмий определить достаточно сложно.

Это связано с тем, что в ряде слу­чаев единственным клиническим проявлением желудочковых та-хиаримий является внезапная смерть.

Причины развития аритмий у детей:

- наследственные синдромы (синдром удлиненного интервала QT, синдром укороченного интервала QT, синдром Бругада);

- воспалительные и невоспалительные заболевания миокарда (миокардит, кардиомиопатии, аритмогенная дисплазия право­го желудочка, опухоли сердца);